Trong ly thượng bì nhiễm độc thì diện tích lớp thượng bì bị bong trợt chiếm >30% diện tích bề mặt cơ thể. Bên cạnh các biểu hiện ở da niêm, bệnh còn gây ảnh hưởng tổng trạng nặng và tổn thương các cơ quan nội tạng. Do đó, bệnh có tỉ lệ tử vong rất cao, dao động từ 25% đến 50% dù cho bệnh nhân có được điều trị hỗ trợ và nâng đỡ tổng trạng tích cực.

Cơ chế sinh bệnh học của ly thượng bì nhiễm độc là qua trung gian miễn dịch, do đó rất nhiều liệu pháp điều hoà miễn dịch toàn thân đã được thử nghiệm để điều trị bệnh. Tuy nhiên, hiệu quả của chúng đến nay vẫn chưa rõ ràng và đôi khi còn gây hại thêm. Phương pháp phân tích tổng hợp mạng lưới mới ra đời đã giúp các nhà lâm sàng kết luận được vai trò của các liệu pháp điều hoà miễn dịch toàn thân này.

KẾT HỢP GLOBULIN MIỄN DỊCH TRUYỀN TĨNH MẠCH VỚI CORTICOSTEROID

• LỢI ÍCH: thúc đẩy quá trình tái biểu mô hoá lớp thượng bì, rút ngắn thời gian phục hồi và hạn chế nhiễm trùng. Qua đó, giúp làm giảm nguy cơ tử vong so với ước tính và rút ngắn thời gian nằm viện của người bệnh ly thượng bì nhiễm độc.

• LIỀU CORTICOSTEROID VÀ GLOBULIN MIỄN DỊCH TRUYỀN TĨNH MẠCH được sử dụng trong các nghiên cứu rất khác nhau, chưa có sự thống nhất hay khuyến cáo cụ thể nào.

• LƯU Ý: đơn trị liệu bằng globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch hoặc corticosteroid không làm cải thiện tỉ lệ tử vong so với ước tính.

ETANERCEPT

• LIỀU: 50mg tiêm dưới da liều duy nhất hoặc 25mg tiêm dưới da x 2 lần/tuần.

• LỢI ÍCH: thông qua việc ức chế TNF-α, etanercept cải thiện quá trình lành da và niêm mạc, đẩy nhanh sự tái biểu mô hoá thượng bì. Qua đó, thuốc giúp làm giảm tỉ lệ tử vong so với ước tính.

• ETANERCEPT ĐƯỢC XEM LÀ MỘT LIỆU PHÁP TIỀM NĂNG nhưng các bằng chứng hiện tại vẫn chưa đủ để khẳng định chắc chắn rằng thuốc có hiệu quả trong điều trị ly thượng bì nhiễm độc.

CYCLOSPORINE ĐƠN TRỊ HOẶC KẾT HỢP GLOBULIN MIỄN DỊCH TRUYỀN TĨNH MẠCH

• LIỀU: 3 mg/kg/ngày sau đó giảm liều dần.

• Một số nghiên cứu ghi nhận CYCLOSPORINE THÚC ĐẨY QUÁ TRÌNH tái biểu mô hoá thượng bì và làm giảm tỉ lệ tử vong do ly thượng bì nhiễm độc.

• KẾT QUẢ PHÂN TÍCH TỔNG HỢP cho thấy vẫn còn cần thêm một số nghiên cứu lớn để có thể khẳng định hiệu quả của cyclosporine trong điều trị ly thượng bì nhiễm độc.

THALIDOMIDE

• LIỀU: 200mg x 2 lần/ngày, uống 5 ngày liên tục.

• TỈ LỆ TỬ VONG ở nhóm điều trị bằng Thalidomide là 83,3%, cao hơn đáng kể so với nhóm chỉ điều trị hỗ trợ và nâng đỡ tổng trạng đơn thuần.

• THALIDOMIDE không ngăn chặn được quá trình hoại tử mà còn làm bệnh ly thượng bì nhiễm độc nặng thêm, nguyên nhân có thể là do thuốc làm tăng sản xuất TNF- α.

Các liệu pháp điều hoà miễn dịch khác như infliximab, N-acetylcysteine, cyclophosphamide và lọc huyết tương không cải thiện tỉ lệ tử vong hay làm giảm tỉ lệ tử vong so với ước tính.

TÓM LẠI, liệu pháp kết hợp giữa globulin truyền tĩnh mạch và corticosteroid có thể giảm nguy cơ tử vong trên bệnh nhân ly thượng bì nhiễm độc. Cyclosporine và etanercept là những phương pháp triển vọng nhưng cần thêm nhiều nghiên cứu để có chứng cứ rõ ràng hơn.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

https://doi.org/10.1016/j.jaad.2020.08.122

-------------------